Kärlmissbildningar.

Laser & Dermatologys grundare och klinikchef, Docent Agneta Troilius Rubin är en pionjär inom kärlmissbildningar och laserkirurgi. Till oss kan ni komma för att få hjälp att diagnosticera och behandla kärlmissbildningar (också känt som vaskulära missbildningar).

Kapillär missbildning 

Kapillär missbildning kallas också på vanligt språk för eldsmärke, portvinsmärke (Port wine stain) och de finns alltid vid födseln. De försvinner inte utan med åren blir de mörkare, mera blåröda och kan även så småningom bli upphöjda. Det behöver inte bli så, men cirka en tredjedel reagerar på det viset. Eldsmärket består av normalt antal kärl, men nerverna som stänger och öppnar kärlen är antingen delvis eller helt skadade. Detta medför att kärlen står öppna och med åren blir de ännu mera öppetstående och detta medför att de ser mera blåaktiga och mera kraftigt röda ut. När detta inträffar varierar individuellt.

Cirka 0,3-2,1% av alla barn som föds har denna typ av eldsmärke enligt gammal statistik, men terminologin för olika kärlmissbildningar har varit lite förvirrande så nya siffror kommer säkert upp i framtiden. Eldsmärket kan sitta överallt på kroppen och brukar inte ge några andra besvär förutom de psykosociala. Undantagsvis om eldsmärket sitter omkring ögat bör man tänka på ökat tryck i ögat (glaukom) och därför brukar vi undersöka trycket i ögat och detta görs regelbundet många år framöver. Täcker eldsmärket halva ansiktshalvan både panna och kind så brukar vi remittera för en  röntgenundersökning(MR) för att undersöka att det inte finns kärlengagemang av  hjärnhinnorna och liknande förändringar. Detta är mycket sällsynt och det ingår i ett  syndrom som kallas för Klippel Trenaunay Syndromet. Sitter det i ansiktet så brukar vi behandla med pulsad färgämneslaser eller intensivt pulsat ljus = IPL och detta har Doc Agneta Troilius Rubin gjort sedan 1990 respekeive 1996. Cirka 1/3  del avmärkena försvinner helt och resten bleknar av. Det kan hända att man efter ett visst  antal behandlingar (t.ex 5-6) märker att det inte går att förbättra det ytterligare. Då bör man göra några års uppehåll för att se om kärlen blir mer vidgade och lättare att behandla. Om kärlen är mycket tunna, ljusa och ligger djupt så är de svårbehandlade. I många fall vet vi att det kan ske en psykosocial påverkan på grund av att omgivningen tittar och kommenterarmärkena. Vi startar därför tidigt med behandlingarna om familjen och individen så önskar. Om märket är litet så går det utmärkt att behandla utan narkos men med hjälp av mixtur paracetamol (Alvedon eller Panodil) och lokal bedövningskräm. 

Det finns alltid en liten risk för ärr, men den är oftast obetydlig. Efter får man täcka med täckande make up gärna utprovad hos hudterapeut. Det är normalt att man många år efter att ha avslutat behandlingarna kan notera att vissa kärl syns igen och det beror på att kärlen har funnits men har varit väldigt tunna och har blivit mera vidgade och då går det bra att upprepa behandlingarna. Det är inget farligt ljus.

Venös missbildning

Venösa missbildningar är kongenitala och är abnorma vener som är dysmorfa i konfigurationen och strukturen. De finns oftast på bålen eller extremiteterna. De karakteriseras av en mjuk kärlsvullnad med blålilla ton och normal ovanliggande hud. Ibland är de kombinerade kärlmissbildningar med kapillära eller lymfatiskt inslag och då är de oftast mera ytligt röda och om det är lymfatiskt inslag små blåsor ovanpå. De kan även sitta i ansiktet och kan vara både lokaliserade enstaka eller diffusa i sin utbredning. De växer med patienten, men kan vid tidig tonåring börja ge fleboliter som kan ge palpationsfynd och smärtor och obehag.

Lymfatisk missbildning

Lymfatiska missbildningar kan vara både lokaliserade (lymfangiom) eller diffusa (lymfödem) eller stora cystiska förändringar (tidigare kallade cystiska hygrom) till vesikulära hudförändringar (lymfangioma circumskripta). De är kongenitala och kan först bara vara en mjuk vävnadssvullnad som vanligtvis involverar huvud och halsområde. 

Dessa lymfatiska cystor kan vara fyllda med både blod och genomskinlig lymfvävnad. De kan vara singel eller multipla, de kan ha förbindelse, men kan också vara separata. Överliggande hud kan vara helt normal. Progressiv ektasi och dilatation av lymfatiska cystorna korsponderar till ökad volym. De kan orsaka luftvägsobstruktion, blödning, infektion och fysisk deformitet och risk för påverkan på barnets psykiska och sociala interpersonella utveckling. De förvärras oftast i samband med feber och infektion.

Arteriell missbildning

Arteriella missbildningar inkluderar coarctatio, ektasier, aneurysm, fokala arteriovenösa fistlar och arteriella missbildningar. De karakteriseras av ökad hudtemperatur, pulsationer och  karakteristiskt hand doppler ljud. De sitter oftast på extremiteterna och noteras oftast inte i barndomen utan först vid ett lokalt trauma eller hormonella förändringar associerade med pubertet eller graviditet. Oväntade blödningar kan vara livshotade liksom vid operationer där man inte vet om att det är en arteriell missbildning. Oftast är den affekterade extremiteten värmeökad och ger patienten smärta, parestesier och hyperhydros. Överväxt och bentillväxt kan ses.